Le terme de torsion du testicule qui est habituellement utilisé est en fait mal adapté à cette pathologie ; ce n'est pas le testicule qui se tord mais ses vaisseaux qui s'enroulent sur eux mêmes, interrompant la circulation sanguine et provoquant une ischémie puis une nécrose du testicule.

Elle est due à une anomalie congénitale de fixation du pôle inférieur du testicule à la face profonde de la peau des bourses. La glande peut tourner autour de l'axe du cordon spermatique (le canal déférent et les vaisseaux qui l'entourent) qui s'enroule sur lui-même, provoquant une ischémie (problèmes, voire arrêt de la circulation sanguine) aiguë du testicule, puis sa nécrose.

Elle peut survenir dès la petite enfance jusqu'à l'adolescence, plus rarement après 20 ans. Les lésions d'ischémie testiculaire sont classiquement irréversibles au-delà de 6 heures. Mais l'intensité et la rapidité d'apparition des lésions dépendent en fait du degré de d'étranglement.